مرض الفراشة.. كيف يؤثر على الجلد وما هي أسبابه وأعراضه؟

يعد مرض الفراشة من الأمراض الجلدية التي تسمى أيضا بـ انحلال الجلد الفقاعي، ويتم تعريف هذا المرض بأنه مجموعة من الأمراض الوراثية النادرة التي تسبب ضعفًا شديدًا في الجلد، حيث يجعل مرض الفراشة، الجلد هشًا جدا، بحيث يتقرح ويتمزق بسهولة عند أدنى احتكاك أو ضغط، تمامًا كما تتلف أجنحة الفراشة الهشة، ومن هنا سُمي المرض بمرض الفراشة، وفي هذا التقرير نوضح لكم أسباب وأعراض وعلاج مرض الفراشة.

مرض الفراشة

مرض الفراشة والمعروف طبيا باسم انحلال البشرة الفقاعي، هو اضطراب وراثي نادر يتسبب في أن يصبح الجلد هشًا بشكل غير شديد حتى أن أدنى لمسة أو احتكاك يمكن أن يؤدي إلى ظهور بثور وقروح مؤلمة، ويؤثر مرض الجلد الفقاعي على حوالي 1 من كل 50000 طفل، ولا يفرق بين الجنسين، بل يؤثر على الذكور والإناث على حد سواء وينتشر عبر جميع الأجناس والمجموعات العرقية.

وهناك أكثر من 30 نوعًا فرعيًا من مرض التهاب الجلد الفقاعي، يتم تصنيف كل منها إلى أربع مجموعات رئيسية بناءً على الجزء المصاب من الجلد.، وعلى الرغم من أن الأعراض المشتركة هي ظهور بثور وهشاشة الجلد، إلا أن كل نوع فرعي يختلف في شدته والطبقات المحددة من الجلد التي يصيبها، والعيش مع مرض الفراشة يتطلب عناية واهتمام مستمرين بالجلد.

أسباب مرض الفراشة

وفقا للدراسات الطبية، يؤثر مرض الفراشة أو انحلال البشرة الفقاعي البسيط، وهو الشكل الأكثر شيوعًا لمرض الفراشة، على حوالي 70% من الأفراد المصابين، ويحدث هذا الشكل من المرض بسبب طفرات جينية تؤثر على الطبقة الخارجية من الجلد، وعادةً ما يتم توريث متلازمة إن بي إس المسببة للمرض في نمط جسمي سائد، مما يعني أن الطفل يحتاج فقط إلى وراثة نسخة واحدة من الجين المتحور من أحد الوالدين لتطوير الحالة، وفي حالات نادرة، يمكن أيضًا توريثها بطريقة جسمية متنحية، مما يتطلب من كلا الوالدين نقل الجين المسبب للمرض.

أعراض مرض الفراشة

تبدأ أعراض مرض الفراشة، عادة عند الولادة أو في مرحلة الطفولة المبكرة، وتختلف درجة شدتها، وتشمل العلامات الشائعة ظهور بثور على الجلد بسهولة، وخاصة على اليدين والقدمين، ومناطق سميكة ومتندبة حيث تتشكل البثور بشكل متكرر، وفي حين قدرة بعض المصابين على العيش حياة طبيعية نسبيًا، يواجه آخرون أشكال حادة أكثر خطورة من مرض الفراشة.

ويمكن أن تؤدي هذه الحالات الشديدة من المرض، إلى عدوى تهدد الحياة وتلف الأعضاء، حيث لا يبقى العديد من المرضى على قيد الحياة بعد سن الثلاثين بسبب المضاعفات

علاج مرض الفراشة

لا يوجد علاج لـ مرض الفراشة حاليًا، ولكن يمكن دارة الحالة من خلال علاجات مختلفة تهدف إلى تخفيف الأعراض ومنع المضاعفات، حيث تعتبر العناية بالجروح أمرًا بالغ الأهمية، مع استخدام طرق مثل تصريف البثور واستخدام الضمادات غير اللاصقة لتغطية الجروح. 

وتتوفر الأدوية للمساعدة في تخفيف الحكة والألم الناجم عن البثور، ويمكن وصف المضادات الحيوية لعلاج أي عدوى تحت استشارة الطبيب، وفي بعض الحالات، قد تكون الجراحة ضرورية لمعالجة المضاعفات مثل تضيق المريء أو مشاكل حركة اليد بسبب الندبات. 

ومن جانبها وافقت إدارة الغذاء والدواء الأمريكية على هلام علاجي جيني جديد في عام 2023 لعلاج نوع معين من مرض الفراشة الذي يطلق عليه انحلال البشرة الفقاعي الضموري، والذي يحدث بسبب طفرات في الجين المسؤول عن إنتاج الكولاجين في الجلد، ويعمل العلاج الجيني، المسمى Vyjuvek، عن طريق توصيل نسخ وظيفية من جين الكولاجين مباشرة إلى خلايا المريض. 

وفي العام نفسه، تم أيضًا تكييف Vyjuvek في قطرات العين للمساعدة في استعادة الرؤية لدى مراهق كان أعمى بسبب ندبة العين الناجمة عن المرض، وبالإضافة إلى ذلك، وافقت إدارة الغذاء والدواء على هلام آخر، وهو Filsuvez، لعلاج الجروح لدى المرضى الذين تتراوح أعمارهم بين 6 أشهر وما فوق، وتم تصميم هذا الجل، المشتق من لحاء البتولا، خصيصًا لعلاج أنواع فرعية معينة من مرض الفراشة، مما يمثل خطوة مهمة في معالجة المظاهر المتنوعة للحالة المرضية.