اضطراب نادر للغاية يحول العضلات والأوتار والأربطة تدريجيا إلى عظام
تتبعت دراسة استمرت ثلاث سنوات، خلال عشرات المرضى الذين يعانون من اضطراب نادر للغاية يحول العضلات والأوتار والأربطة تدريجيا إلى عظام.
وتُعرف الحالة، التي تستمر مدى الحياة، باسم خلل التنسج الليفي العظمي التدريجي (FOP).
وفي حين تتفاوت التقديرات حول انتشارها، تحدث الحالات المؤكدة في واحدة تقريبا من كل مليون إلى مليوني ولادة.
وتم تشخيص إصابة نحو 800 مريض فقط بخلل التنسج الليفي العظمي التدريجي في جميع أنحاء العالم، وفي عام 2006، وجد الباحثون أن 97% من المرضى لديهم نفس المتغير الجيني للمرض.
وتحدث هذه الطفرة في الجين الذي يرمز لمستقبل تنظيم نمو العظام، ويبدو أنه يتسبب في إنتاج الخلايا الجذعية لأنسجة العظام في الأماكن التي لا ينبغي أن تحتوي عليها عادة.
ونظرا لندرة خلل التنسج الليفي العظمي، يأمل الباحثون أن تسمح نتائج البحث الحالي للأطباء بتلبية الاحتياجات الطبية للمرضى المحرومين بشكل أفضل.
ويشار إلى أن التكلس التدريجي للأنسجة الرخوة جراء خلل التنسج الليفي العظمي ليس ثابتا، ويأتي في موجات. وتبدأ النوبات عادة في مرحلة الطفولة وتميل إلى البدء في الرقبة والكتفين.
ويمتد النسيج الصلب على المفاصل، ويحد من الحركة تدريجيا، ويثبّت أجزاء الجسم في مكانها ويقلل من عمر المصابين.
